Sindromul Lennox-Gastaut reprezintă 3% până la 6% dintre copiii cu epilepsie, fiind mai frecvent la băieți decât la fete. De obicei începe între 3 și 4 ani, iar în aproape jumătate din cazuri cauza este necunoscută. Din punct de vedere clinic, pe lângă convulsiile epileptice, apare de obicei tulburări cognitive și un tip lent de vârfuri de val. În aproape toate cazurile, tulburările cognitive sunt progresive.
Copiii afectați au dificultăți în învățare, pierderi de memorie și schimbări psihomotorii. Jumătate dintre copiii care ajung la vârsta adultă au deficiențe severe și doar un procent foarte scăzut din persoanele care suferă de această boală sunt capabili să aibă grijă de ei înșiși. Sindromul Lennox-Gastaut este însoțit de deficiență mentală în toate cazurile diagnosticate.
Aproximativ 5% dintre pacienții cu sindrom Lennox-Gastaut mor din boală sau din problemele asociate cu aceasta înainte de a termina 10 ani cu boala. Adesea, această tulburare continuă prin adolescență și maturitate, provocând diverse probleme emoționale și deficiențe. Prin urmare, tratamentele actuale se concentrează pe căutarea îmbunătățirii calității vieții pacienților.
Simptomele principale ale sindromului Lennox-Gastaut
Sindromul Lennox-Gastaut este un tip sever de copilarie epilepsie care determina afectarea abilităților intelectuale și a problemelor de dezvoltare. Capturile încep înainte de vârsta de 4 ani, de obicei. Tipurile de crize pe care oamenii care suferă de această tulburare prezintă sunt variate, dar apar de obicei convulsii:
- tonic: rigiditate a corpului, deviere a ochilor și dilatarea pupilelor cu modele de respirație anormale.
- Atonic: Scurtă pierdere a tonusului muscular și a conștiinței, cauzând căderi bruște, care, fiind neașteptate, pot fi periculoase și pot duce la răniri.
- Absența atipică: perioadele în care persoana este absentă, privindu-se la un punct fix fără a răspunde la stimuli externi.
- Mioclonic: mișcări bruște ale mușchilor. Perioade în care convulsiile sunt frecvente și perioade scurte în care crizele epileptice nu apar. Majoritatea copiilor cu sindrom Lennox-Gastaut suferă un fel de afectare a funcționării intelectuale sau a procesării informațiilor, însoțite de întârzieri de dezvoltare și tulburări comportamentale.
Probleme asociate cu boala
Acest sindrom este de obicei asociat cu tulburări comportamentale severe
, cum ar fi:Hiperactivitate.
- Agresivitatea.
- Tendința austriacă.
- Tulburări de personalitate. Frecvente Simptome psihotice frecvente.
- Complicațiile de sănătate ale persoanelor care suferă de acest sindrom includ de asemenea tulburări neurologice, cum ar fi tetrapareza, hemiplegia, tulburările extrapiramidale și dezvoltarea întârziată a funcției motorii. Este posibil să apară un debut precoce și, prin urmare, este imposibil să se determine dacă sindromul Lennox-Gastaut este continuarea fără tranziția unui sindrom de Vest. Cu toate acestea, sindromul poate apărea în a doua jumătate a copilăriei, în adolescență și chiar la maturitate.
- Pacienții pot avea asocieri de vârf în electroencefalograma, retard mintal, crize greu de tratat și răspuns slab la medicamente anticonvulsivante.
Copiii au un prognostic pentru dezvoltarea lor mentală și evoluția crizei lor.
Totuși, sindromul Lennox-Gastaut nu este o entitate patologică, deoarece pot apărea mai multe cauze. Cauze și tratamente Cele mai frecvente cauze ale declanșării sindromului sunt:
Tulburări genetice. Sindroame neuro-neurocutanate.
Encefalopatii după leziuni hipoxico-ischemice.
- Meningită.
- Malformații ale creierului. Asfixia perinatală. Grave Leziuni cerebrale grave.
- Infecții ale sistemului nervos central. Hered Heritable boli degenerative sau metabolice.
- În 30-35% din cazuri, cauzele care determină apariția sindromului sunt necunoscute.
- Tratamentul este foarte dificil, iar sindromul Lennox-Gastaut este foarte rezistent la terapia convențională. Medicamentele de primă alegere sunt valproatul și benzodiazepinele (clonazepam, nitrazepam și clobazam). Unul sau celălalt este preferat în funcție de cele mai frecvente tipuri de convulsii ale pacientului.
- Medicamentele concepute pentru reducerea sau ameliorarea simptomelor nu sunt doar un medicament, ci o combinație de mai multe, cum ar fi lamotrigină, valporină sau topiramat. La unii copii, se observă unele îmbunătățiri. Însă, de obicei, aceștia manifestă toleranță la medicament în timp, astfel încât crizele, care erau anterior în zone controlate, deveneau imposibil de gestionat prin tratament.
- Tratamentul sindromului este pentru viata, deoarece nu exista nici un tratament.
- Obiectivul principal este îmbunătățirea calității vieții prin reducerea frecvenței crizelor, chiar dacă nu este posibilă eradicarea lor. În plus față de medicamente, există alte tratamente, cum ar fi dieta ketogenică, stimularea nervului vag și tratamentul chirurgical.
- În prezent există un prognostic pe termen lung, cu o rată a mortalității de 10% înainte de vârsta de 11 ani. Progresul este că cercetătorii depun eforturi pentru a îmbunătăți aceste statistici și că progresele înregistrate, datorită progresului paralel al tehnologiei, au fost mari în ultimii ani.
Date privind sindromul Toți autori sunt de acord cu natura particulară și sugestivă a crizelor observate, precum și cu frecvența lor ridicată. Cu toate acestea, apar divergențe în ceea ce privește determinarea tipurilor de criză. De fapt, este cel mai adesea faptul că acestea sunt scurte și pot trece neobservate. Modificarea psihicului este de obicei severă, atât din punctul de vedere al inteligenței, cât și al personalității. Este un element constant al bolii. Retardarea mintală poate fi considerată persistentă sau agravantă în majoritatea cazurilor. Este probabil ca această întârziere mentală să fie, pe de o parte, legată de atrofia cerebrală, confirmată de encefalografia de gaz sau de tomodensiometria.
Pe de altă parte,
absența învățării pare a fi legată de frecvența crizelor , existența unor episoade de lungă durată de confuzie, sub formă de stări epilepticus și starea psihotica, să nu mai vorbim de excludere academică și supradoza terapeutică . Evaluarea nivelului mental este adesea influențată de schimbările de personalitate prepsihotice și psihotice ale copilului (autismul din copilărie).
Referințe bibliografice: David, P., García, V. și Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur, o revizuire actualizată. Jurnalul de epilepsie chilian. 3, 42-45.
Herranz JL, C. Fernandez-case, Campistol J. Campos-Castello J Rufo-Campos M, Torres-Falcon și colab. (2010). Sindromul Lennox-Gastaut din Spania: un studiu epidemiologic retrospectiv și descriptiv. Rev Neurol.
50, 711-7. Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Caracterizarea etiologică a sindromului Lennox-Gastaut simptomatic.
Jurnalul cubanez de pediatrie. 84 (1), 22-32.